Description

Qu'est-ce que l'Epidermolyse Bulleuse ?

L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie génétique rare caractérisée par une fragilité cutanée dès la naissance. Il existe différentes formes d'EB, classées en quatre catégories principales : EB simple, jonctionnelle, dystrophique et syndrome de Kindler.

La fragilité de la peau est causée par un défaut dans une protéine essentielle qui maintient la cohésion entre les différentes couches de la peau. Les bulles peuvent se former à la surface de l'épiderme dans l'EB simple, juste en-dessous de l'épiderme dans l'EB jonctionnelle, et à l'intersection entre l'épiderme et le derme dans l'EB dystrophique.

La gravité de l'EB varie selon la profondeur des bulles et l'étendue des cicatrices. Certaines formes sont moins sévères, tandis que d'autres peuvent entraîner des complications graves, voire mettre la vie en danger.

L'association : 

Objectifs et actions

L’épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie très rare et un traitement curatif ne pourra sans doute pas être trouvé dans un futur proche. Cette association tente de tout mettre en œuvre pour proposer les meilleurs soins possibles aux personnes atteintes d’EB et également pour soutenir leurs proches.

La défense des intérêts des patients

Debra plaide en faveur de soins spécialisés accessibles à tous et financièrement abordables, ainsi que pour la reconnaissance de l’EB en tant que maladie chronique et rare. Il s’agit notamment du remboursement du matériel pour les soins des plaies, de la formation du personnel infirmier et du financement d’une « infirmière spécialisée en EB », du soutien de l’équipe multidisciplinaire d’EB, de la création d’un centre d’expertise d’EB agréé, etc. 

Les contacts avec d’autres familles de patients

Debra offre la possibilité aux familles de partager leurs différentes expériences. Ce partage peut se faire par téléphone ou par courrier électronique, mais nous organisons également des visites à domicile et des journées de rencontres nationales (la « Journée Debra » annuelle ou une excursion au printemps).

L’encouragement de la recherche scientifique

A l’heure actuelle, Debra Belgium ne finance aucun projet de recherche, mais envisage certainement cette possibilité lorsqu’un médecin ou un chercheur belge s’inscrira dans un projet international.  

Contacts
info@debra-belgium.org